Wat is ALS/PLS?

Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS) 
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is een ziekte van de zenuwcellen (motorneuronen), die de spieren aansturen. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. Dit leidt tot spierzwakte en verlammingen. Twee motorneuronen, die aan elkaar gekoppeld zijn, sturen de spieren aan. Het eerste (of bovenste) motorneuron loopt van de hersenen naar het ruggenmerg. Het tweede motorneuron loopt van het ruggenmerg naar de spier. Bij ALS zijn beide motorneuronen aangedaan. De exacte oorzaak van de ziekte ALS is nog niet bekend. ALS is progressief van aard. Medicijnen die de ziekte kunnen stoppen of genezen bestaan niet. Dit betekent dat iemand met deze ziekte geleidelijk achteruit gaat in functioneren. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd, maar ontstaat meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar. Een klein deel van de mensen met ALS heeft te maken met een erfelijke vorm van ALS. De erfelijke vorm komt echter heel zelden voor en als dit zo is, is dit meestal al langer bekend in de families.

Aan ALS verwante aandoeningen
Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA)
Bij PSMA vallen vooral de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg uit. (Het tweede motorneuron is aangedaan). De uitval van motorische zenuwcellen in de hersenen is veel minder, waardoor andere FS | VR | NR020 verschijnselen ontstaan. Soms blijft de ziekte langdurig beperkt tot alleen de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg

Primaire Laterale Sclerose (PLS)
PLS is een aandoening van het ruggenmerg die leidt tot stijfheid en spasticiteit van de benen en – minder vaak – van de armen. Soms doen zich ook spraak- en slikstoornissen voor. Dit komt door een verharding (sclerose) van het weefsel dat zich aan de zijkanten (lateraal) van het ruggenmerg bevindt. Bij PLS is het eerste (primaire) motorneuron aangedaan. De verschijnselen doen zich meestal voor na het dertigste levensjaar. Het is niet precies bekend hoe vaak PLS voorkomt. Geschat wordt dat ruim honderd mensen in Nederland deze ziekte hebben. In principe is PLS niet erfelijk. De ziekte PLS bekort de levensduur niet. Welke aandoening u hebt, ALS of een aan ALS verwante aandoening, wordt door de neuroloog vastgesteld.